Durante la Cumbre de Inhibidores organizada por la Asociación Potosina de Hemofilia A.C., se destacó que en San Luis Potosí se tienen contabilizados 140 casos de varones con este padecimiento, sin embargo, de acuerdo con las estimaciones internacionales deben existir al menos un 50% más de casos que no han sido diagnosticados.

La Hemofilia es una enfermedad rara en México que también afecta a los potosinos. Este trastorno hemorrágico congénito vinculado al cromosoma X y que normalmente sólo se manifiesta en los varones puede ocasionar hemorragias prolongadas que incluso ocasionan la muerte.

De acuerdo con Liliana Carnalla, Presidente de la Asociación Potosina de Hemofilia, “uno de los mayores desafíos para los pacientes que viven con hemofilia son los inhibidores. Estos, representan un problema médico grave que puede ocurrir cuando una persona con hemofilia presenta una respuesta inmunológica al tratamiento con concentrados de factor de coagulación”.

El sistema inmunológico protege al cuerpo contra gérmenes y virus dañinos. Algunas veces, en el caso de un inhibidor, el sistema inmunológico de una persona reacciona a las proteínas de los concentrados de factor como si fueran sustancias ajenas porque el cuerpo nunca las había reconocido. Cuando esto ocurre se forman inhibidores (también llamados anticuerpos) en la sangre para atacar a las proteínas de factor ajenas. Esto impide a los concentrados de factor corregir el problema hemorrágico.

Agregó que “en esta situación, las hemorragias son muy difíciles de controlar. De hecho, una persona con inhibidores enfrenta más hemorragias y dolor porque el tratamiento con concentrados de factor no funciona, por lo que se aumenta la probabilidad de daños articulares permanentes”.

¿Quién corre el riesgo de presentar inhibidores?

Los inhibidores se presentan con mayor frecuencia en personas con hemofilia grave que en quienes padecen hemofilia moderada o leve, y más a menudo en casos de hemofilia A que de hemofilia B.

La mayoría de las personas que presentan inhibidores lo hacen dentro de las primeras 75 exposiciones a los concentrados de factor, siendo el momento de mayor riesgo el periodo entre los primeros 10 y 20 tratamientos. Esto quiere decir que los inhibidores se presentan principalmente en niños con hemofilia severa, aunque también pueden presentarse en etapas posteriores de la vida, en personas con hemofilia leve o moderada, después de recibir tratamiento.

Cerca del 25 al 30% de los niños con hemofilia A severa (deficiencia de factor VIII) presentan inhibidores. Un menor número de personas con hemofilia B (deficiencia de factor IX), cerca del 1 al 6%, presenta inhibidores.

¿Cuáles son los signos y síntomas de los inhibidores?

Una persona con hemofilia que presenta inhibidores no mejorará después del tratamiento normal con concentrados de factor. Se sospecha la presencia de inhibidores cuando la persona, el familiar o el personal médico notan que el tratamiento es menos eficaz de lo que solía ser. Los siguientes son algunos signos y síntomas de la presencia de inhibidores:

  • Una hemorragia no se controla adecuadamente con la
    dosis usual de concentrados de factor
  • El tratamiento normal parece ser cada vez menos eficaz
  • La hemorragia es cada vez más difícil de controlar

En la actualidad, los inhibidores con frecuencia se descubren durante un examen de laboratorio de rutina. El diagnóstico basado en signos y síntomas de inhibidores debería confirmarse mediante repetidas pruebas de laboratorio.

Es importante destacar que, debido a su falta de respuesta al tratamiento, los pacientes con hemofilia que desarrollan inhibidores son especialmente vulnerables y sus posibilidades de tener una vida normal son aún más reducidas.

La Asociación Potosina de Hemofilia, A.C. (APH),
Nació en San Luis Potosí, en el año de 1994, debido a que las familias tenían un sueño en común: “sentirse acompañadas por otras personas que tuvieran en su familia este padecimiento”. El fin primordial de la Asociación Potosina de Hemofilia, es la capacitación a las familias y la orientación sobre el manejo de este padecimiento, así como respaldar la gestión adecuada de la recepción del tratamiento médico que cada institución brinda.

La Federación de Hemofilia de la República Mexicana
La Federación de Hemofilia de la República Mexicana A.C. (FHRM), fue fundada el 28 de septiembre de 1991, con el objetivo de impulsar y promover la toma de conciencia de organismos e instituciones relacionadas con las necesidades de las personas con deficiencias congénitas de la coagulación, así como promover la afiliación a la Federación de las asociaciones constituidas legalmente en la República Mexicana. Actualmente cuenta con 18 asociaciones estatales afiliadas en toda la república mexicana.

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